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常德市一医院确诊首例“吸血鬼病”
时间:2020-01-21 来源:尚一网 作者:蒋文辉 周丽君 编辑:郭学薇

    尚一网讯(记者 蒋文辉 通讯员 周丽君)卟啉病俗称“吸血鬼病”,能导致外貌异常,是一类非常罕见的疾病。近日,常德市第一人民医院感染科医务人员通过“简单原始”的诊断方式——“晒尿”确诊了该院第一例卟啉病。

    患者年轻时征兵体检就发现有肝大,自幼皮肤比较敏感,日晒后经常出现发红、湿疹样改变甚至皮肤破损。患者曾经在省级三甲医院皮肤科诊治,而且做过皮肤活检,当时考虑为“日光性皮炎”。光照后,患者出现皮肤改变、长期肝大、间断腹痛部位不定、黄疸等症状。

    1个多月前,患者因为腹痛、全身黄染来市第一人民医院感染科二病区住院治疗。科室医生反复讨论、查阅中外文献并与医院检验科沟通交流,制定了初步的诊断方法:晒尿、尿卟啉定性试验、卟啉病基因检测。患者的新鲜尿液被放在阳光下暴晒,4小时后,尿液颜色变为深棕黑色,同时尿卟啉定性试验结果回报:阳性。患者被确诊为卟啉病。医生在治疗上对其加强营养、护肝、退黄、止痛、抗感染,并于1月6日行血浆置换术。近期,患者腹痛症状缓解并已出院。

    医生介绍,卟啉病是血红素生物合成途径中,特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积,并引起组织器官损害的一组疾病。该组疾病通常是由于基因突变所导致,临床表现为三大主征:皮肤损害、腹部症状和神经精神症状。由于疾病的原因,此类患者多惧怕阳光、脸色苍白、牙龈改变,所以俗称“吸血鬼病”。

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